A53.9 - Sifiliz ( Frengi )

SİFİLİZ (FRENGİ)

Genellikle cinsel ilişki yoluyla insandan insana bulaşan, deri ve hemen hemen tüm iç organları tutabilen, kronik bir enfeksiyondur. Gebelik boyunca ya da doğum esnasında anneden bebeğe bulaş da olabilir. Etken Treponema pallidum’dur.

Klinik olarak edinsel ve konjenital olarak ikiye ayrılır:

EDİNSEL SİFİLİZ

PRİMER SİFİLİZ: Etkenin bulaşmasından 10-90 gün sonra, inokulasyon yerinde sert, ağrısız bir papül üzerinde gelişen ülser / şankr şeklinde ortaya çıkar. Bulaşıcılık yüksektir. Lezyon genellikle soliterdir, HIV (+) olgularda birden fazla lezyon olabilir.

Lezyonun oluşmasından yaklaşık 1 hafta sonra genellikle bilateral, mobil, düzgün sınırlı, teşbih tanesi gibi dizilmiş bölgesel lenfadenopati meydana gelir. Şankr tedavi edilmese de 6-8 haftada kendiliğinden, skar bırakmadan iyileşir.

SEKONDER SİFİLİZ: Şankr iyileştikten 4-10 hafta sonra oluşan klinik tablodur. Bu dönemde septisemi meydana gelir ve en bulaşıcı evredir. Ateş, rinore, boğaz ağrısı, baş ağrısı, myalji, tat kaybı gibi prodromal belirtilerden sonra deri bulguları ortaya çıkar.

Deri bulguları maküllü ve papüllü belirtiler şeklindedir. Maküllü belirtiler; gövde ve ekstremitelerde (palmoplantar bölge dahil), şeftali çiçeği renginde maküllerdir (sifilitik rozeol). Papüllü belirtiler; sifiliz papülosa miliaris (genellikle gövdede, kaşıntısız, toplu iğne başı büyüklüğünde, bakır kırmızısı renkli sert papüller), sifiliz papülosa lentikularis (başlıca gövde ve ekstremitelerde, mercimek-fasulye büyüklüğünde, bakır kırmızısı renkli sert papüller) ve sifiliz papülosa numularistir (yuvarlak/oval, pembe/kırmızı renkli, lentikular lezyonlardan daha büyük, sert papüller). Alın-saç sınırında lineer yerleşimli lentiküler papüllere corona veneris, ala nasi kenarlarında, yan yana yerleşimli, yağlı skuamlı lentiküler papüllere ise certificat de verol denir. Genital bölgede yerleşimli numular papüller, erode (sifiliz papüloeroziva) ya da hipertrofik/vejetan (kondiloma lata) görünümde olabilir.

Deri lezyonları (tedavi edilsin / edilmesin) 1-2 haftada skar bırakmadan iyileşir. Oral mukozada görülen, keskin kenarlı, yuvarlak, hafif kabarık, pembe-kırmızı papüllere plak müköz denir. Kondiloma lata ve plak müköz lezyonlarında bulaşıcılık yüksektir. Sekonder sifilizin başlangıcından 3-4 hafta sonra güve yeniği tarzında alopesi / diffüz alopesi / kaşların lateral kısımlarında alopesi (Omnibus belirtisi) oluşabilir. Sekonder sifilizin başlangıcından 4-6 hafta sonra postlezyonel hipo/hiperpigmentasyon görülebilir. Boynun her iki tarafında kolye gibi dizilmiş hipopigmente maküllere leukoderma kolli (Venüs gerdanlığı) denir. Septisemiye bağlı polilenfadenopati meydana gelir. Özellikle bilateral epitroklear lenfadenopati sifiliz için çok tipiktir. Kas-eklem ağrıları, uzun kemiklerde ağrı, baş ağrısı (özellikle gece) eşlik edebilir. Göz tutulumu, nefrit, flebit, hepatit, aritmi gibi diğer bulgular görülebilir.

LATENT SİFİLİZ: Sekonder sifiliz lezyonlarının kaybolmasından tersiyer sifiliz lezyonlarının ortaya çıkmasına kadar geçen dönemdir. Klinik belirti yoktur, serolojik testler pozitiftir (1 reaktif non-treponemal test (örn: VDRL) + 1 reaktif treponemal test (örn: TPHA)). Sekonder sifiliz lezyonlarının kaybolmasından sonraki ilk 1 yıl erken latent sifiliz, daha sonraki dönem geç latent sifiliz olarak adlandırılır.

TERSİYER SİFİLİZ: Tedavi edilmeyen hastalarda gelişir. Günümüzde nadir görülür. Enfeksiyonun başlangıcından 5-20 yıl sonra oluşur. Kardiyak tutulum, gommatöz lezyonlar, kemik / akciğer / testis sifilizi meydana gelir. Nörosifiliz; sifilizin herhangi bir döneminde gelişebilir. Enfeksiyonun ilk birkaç ay / yılı içinde erken nörolojik bulgular (kranial sinir disfonksiyonu, menejit, inme, vb.) görülür.  Enfeksiyonun başlangıcından 10-30 yıl sonra geç nörolojik bulgular (tabes dorsalis, generalize parezi) ortaya çıkar. Oküler sifiliz ve otosifiliz de sifilizin herhangi bir döneminde gelişebilir ancak sıklıkla erken dönemde görülür. Kalıcı görme / işitme kaybına neden olabilirler.

KONJENİTAL SİFİLİZ

ERKEN KONJENİTAL SİFİLİZ: Yaşamın ilk 2 yılında görülür. Edinsel sifilizin sekonder dönemine benzer. Hastalar küçük, zayıf şekilde ağlayan, irrite bebeklerdir. Doğumdan genellikle 2-3 hafta sonra mukoid / pürülan / kanlı burun akıntısı meydana gelir ve en erken görülen klinik bulgudur. Nazal septumda perforasyon ve nazal köprüde düzleşme neticesinde semer burun defrmitesi oluşur. Bakır kırmızısı renkli makül-papüller (palmoplantar bölgede ve diaper bölgesinde), kondiloma lata, müköz yamalar, palmoplantar bölgede büller (sifilistik pemfigus), hepatomegali, splenomegali, sifilitik hepatit, sarılık, lenfadenopati, kemik tutulumu, nörosifiliz, oküler sifiliz, anemi, trombositopeni, lökopeni/lökositoz meydana gelir.

GEÇ KONJENİTAL SİFİLİZ: Tedavi edilmemiş olgularda, doğumdan 2 yıl sonra görülür. Bulguların çoğu taze lezyonların harabiyeti sonucu gelişir, enfeksiyöz değildir ve antibiyotik tedavisine yanıtsızdır. Hastalığa özgün belirtiler; karakteristik interstisyel keratit ve Hutchinson dişleridir. Asemptomatik nörosifiliz ve kemik belirtileri de görülebilir.

SİFİLİZ TANISI

NON-TREPONEMAL TESTLER (VDRL, RPR, TRUST)

Tarama testleridir. Negatif çıkmaları durumunda başka teste gerek yoktur. Sifiliz için kuvvetli şüphe (son 2-4 hafta içinde şüpheli cinsel temas) varsa 2 hafta arayla test tekrarlanır. Non-spesifik testlerdir. Pozitif çıkmaları durumunda treponemal bir testle doğrulanmalıdırlar.

Şankr çıkışından 1-4 hafta sonra en yüksek seviyeye ulaşırlar. Tedavi edilmese de hastalığın ilerleyen dönemlerinde serumda azalır / negatifleşirler. Hastalığın aktivitesinin ve tedaviye yanıtın belirlenmesinde kullanılırlar.

TREPONEMAL TESTLER (TPHA, MHA-TP, FTA-ABS, TP-EIA)

Konfirmasyon testleridir. Duyarlılık ve özgüllükleri yüksektir. Hayat boyu reaktif kalırlar.

SİFİLİZ TESTLERİNİN ANLAMI

SİFİLİZ TEDAVİSİ

Primer sifiliz / Sekonder sifiliz / Erken latent sifiliz tedavisi:

İlk seçenek depo penisilindir. (HIV (+)’ler dahil verilebilir, gebelerde tek seçenektir.)

-Benzatin penisilin G 2.4 mU, im, tek doz

Deposilin 2.400.000 IU flakon 1x1, im

Alternatif tedaviler

-Seftriakson 1 gr/gün, im / iv, 10 gün
-Doksisiklin 2x100 mg, 14 gün

-Tetrasiklin 4x500 mg, 14 gün

Geç latent sifiliz tedavisi:

İlk seçenek depo penisilindir. (HIV (+)’ler dahil verilebilir, gebelerde tek seçenektir.)

-Benzatin penisilin G 2.4 mU, im, 1’er hafta ara ile 3 doz

-Deposilin 2.400.000 IU flakon 1x1, im

Alternatif tedaviler

-Doksisiklin 2x100 mg, 28 gün

-Tetrasiklin 4x500 mg, 28 gün

Nörosifiliz / Oküler sifiliz / Otosifiliz tedavisi / Konjenital sifiliz tedavisi:

Hasta hospitalize edilerek iv tedavi almalıdır.

Sfiliz Tedavisinde Bazı Notlar:

Primer, sekonder ya da erken latent dönemdeki bir hasta ile son 90 gün içinde cinsel teması olanlar mutlaka tedavi edilmelidir (seronegatif olsalar bile).

Primer, sekonder ya da erken latent dönemdeki bir hasta ile son 90 günden daha önce cinsel teması olanlar, serolojik sonuç görülemeyecekse / takip edilemeyecekse tedavi edilmelidir.

Konjenital sifilizli hastanın anne ve babası da tetkik ve tedavi edilmelidir.

Herhangi bir cinsel yolla bulaşan hastalık tespit edildiğinde sifiliz taraması yapılmalıdır.

Sifiliz saptanan hastalar, diğer cinsel yolla bulaşan hastalıklar açısından da tetkik edilmelidir.

Tedavi cevabının takibi için hastaların dermatoloji veya enfeksiyon hastalıkları uzmanına yönlendirilmesi önerilir.